Алтанархын синдром өнгөрсөн зууны дунд үеэр үүнийг тайлбарласан Америкийн эмчийн нэрээр нэрлэсэн. Тэр цагаас хойш энэ эмгэгийн талаарх мэдээлэл нь суралцагсдын хувьд ховор болон нарийн төвөгтэй байдлаас шалтгаалан бага зэрэг нэмэгдлээ. Харин орчин үеийн технологийн ачаар энэ нь зөвхөн умайд оношлогдоод зогсохгүй үр дүнтэй эмчилдэг.
Goldenar syndrome - энэ юу вэ?
Эмнэлзүйн эх үүсвэрт "oculo-auriculo-vertebral dysplasia", "hemifacial microsomy syndrome" гэж нэрлэгддэг төрөл бүрийн өвөрмөц өвчинтэй төрөлхийн өвчин юм. Эмгэг судлал нь гилкийн араг ясны хөврөлийн хөгжлийн явцад эвдэрч гэмтэхээс хамгаалдаг. Энэ нь доод эрүү, түрүү үе, мөн сонсголын тусламжийн бүтцийг бий болгодог.
Алтанархын синдромын талаар илүү дэлгэрэнгүй судалж үзэх нь ямар төрлийн өвчин юм, түүний гадаад төрх ямар шалтгаантай болохыг судлаачид эмэгтэйчүүдэд энэ эмгэгийн хувьд мэдрэмтгий гэж үздэг бөгөөд тархалтаар кран-макропроциалын бүсийн хөгжлийн согогуудын дунд гуравдугаар байранд ордог. "Туулайн уруул" " Мөн" чоно ам ". Ураг орчмын халдварыг 20-24 долоо хоногт хэт авианы оношлогоо хийх замаар гурван хэмжээсээр хайх боломжтой.
Алтанархын синдром - шалтгаан
Алтанхар хамшинжийн шалтгаан нь чухам юу болохыг тодорхойлдоггүй, гэхдээ ихэнх эрдэмтэд өвчний генетик шинж чанарын талаархи санал бодлоо илэрхийлдэг. Өвчний үе шатууд нь энгийн шинж чанартай байдаг ч өвчтөнүүдийн хамаатан садангийн асуултын дараа удамшлын хүчин зүйл мөрдөгддөг. Зарим онолууд нь тодорхой химийн бодисууд, вирусийн нян судлаачдын жирэмсний эхэн үед үзүүлэх нөлөөллөөр эмгэг үүсгэх эмгэгийн харилцан хамаарлыг авч үздэг.
Үүний зэрэгцээ жирэмсэн эмэгтэйн анамнезиас дараах баримтууд нь өвчнийг эмчлэх эрсдэлт хүчин зүйл гэж үздэг. Үүнд:
- Цус урсгах гэрлэлт;
- өмнөх үр хөндөлт ;
- хэт их биеийн жин;
- чихрийн шижин.
Goldenhar syndrome - шинж тэмдэг
Голденгений өвчин нь шинэ үзлэг шинжилгээнд төрсөн нярайд илэрдэг бөгөөд иймэрхүү илрэлүүд нь нарийн төвөгтэй байдаг.
- доод эрүүгийн дутагдал;
- Нүдний буруу үүсэх (тойрог замын байрлал болон түүний хэмжээг зөрчих);
- auricle деформаци;
- умайн хүзүүний нугаламын согогийн хөгжил.
Ихэнх тохиолдолд нүүр, биеийн аль нэг тал дээр шинж тэмдэг илэрдэг бол хоёр талын гэмтэл нь түгээмэл биш байдаг. Мөргөлдөөнүүдийн эвдрэл, эвдрэлийн зэрэг нь хувь хүн юм. Үүнээс гадна алтанхар хам шинжийн дараахь хэвийн бус шинж тэмдэгүүд байдаг:
1. Нүүр ба амны бүтэц:
- нүүрний тэгш бус байдал;
- zygomatic бүсийг доройтуулах;
- духан дээр духан гарсан;
- өргөн амны ангархай;
- нэмэлт хазаар;
- хэлний гажуудал;
- хажуу тийш эсвэл уруул.
2. Сонсгол ба харааны эрхтнүүдийн гэмтэл:
- auricle байхгүй;
- сонсголын сувгийн аппарат;
- дүлий;
- strabismus;
- oculomotor булчингийн гэмтэл;
- нүдний уйланхай;
- циркийн хатингар;
- нүдрүү нүдтэй.
3. Дотоод эрхтэн ба араг ясны тогтолцооны эмгэг:
- Интрузимтрийн зүрхний ханын согог;
- аортын нарийсал;
- Уаттотын трада ;
- bronchopulmonary system-ийн гажиг;
- гидроцефалус;
- бөөрний аарцагны хэв гажилт;
- хавирганы гажиг;
- clubfoot;
- умайн хүзүүний нугаламын анхны нугалмын хавсарсан бэлгийн хавдар;
- scoliosis;
- оюун санааны хөгжил дэвшил.
Алтанархын хамшинж - эмчилгээ
Олон тооны шинж тэмдгүүдтэй холбоотойгоор Goldenhar хам шинжийн өвчтөнүүд өсч томрох үедээ хэд хэдэн үе шатанд хийгддэг ялгаатай эмчилгээ хийдэг. Бага зэргийн тохиолдлуудад хүүхдэд гурван нас хүрэх хүртэл янз бүрийн мэргэжилтнүүд ажиглах боломжтой байдаг бөгөөд дараа нь эмчилгээний арга хэмжээг санал болгох, мэс заслын эмчилгээ, мэс засал хийх зэрэг ордог. Ноцтой тохиолдолд ихэнх үйл ажиллагаа нэг ба хоѐр нас хүртэл хийгддэг.
Ходоодны хавдрын эмчилгээ нь үндсэн гурван үе шатанд хийгддэг бөгөөд энэ нь dentoalveolar системийг хөгжүүлэхтэй холбоотой (сүүний шүд, ээлжийн хугацаа, байнгын идэх үе). Өвчтөнийг хагалгаа, хазуулсан хазалтыг засах зориулалттай зөөврийн болон зөөврийн бус хэрэгслээр хангаж, амны хөндийн эмчилгээний дүрмийн талаар зөвлөмж өгсөн. Ихэнхдээ 16-18 насны эмч, нөхөн сэргээх бүх арга хэмжээ дуусч байна.
Алтанархын синдром - үйл ажиллагаа
Gemifacial microsomia нь мэс заслын арга хэмжээний зайлшгүй шаардагдах эмчилгээ, төрөл, эзэлхүүн, тоо нь гэмтлийн зэргээс хамааран харилцан адилгүй байдаг. Ихэнхдээ үйл ажиллагааны төрлүүд байдаг:
- temporomandibular үений төгсгөл хэсэг, эрүү (доод, дээд);
- шахалтын саад болох остеоосинтез;
- хамарны систетоми;
- эрүүгийн остеотоми;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- auricle нь хуванцар;
- доод эрүүний конус хэлбэрийн
Goldenhar хам шинжийн хүмүүс
Мэс засал хийхийн өмнө болон дараа Алтанархын синдром оношлогдсон өвчтөнүүд өөр өөр харагдаж болно. Хэрвээ хүүхэд бага насны цагаар мэс засал хийлгэж, пластикаар хийвэл өвчний гадаад шинж тэмдгүүд бараг байхгүй. Алтанархарын синдромтой хүмүүст амжилттай суралцаж, сайн ажил олж, гэр бүлээ удирдаж, хүүхэд төрүүлэх олон жишээ байдаг.
Goldenhar syndrome - тавилан
Алтанархын синдромтой өвчтнүүдэд ихэнх тохиолдолд таамаглахад таатай байдаг бөгөөд дотоод эрхтний гэмтлээс шалтгаална. Гэмтлийн бүх нарийн төвөгтэй байдлыг илрүүлэхийн хамт зөрчлийг засч залруулах, өвчтөнтэй ойрхон анхаарал хандуулах, сэтгэл санааны дэмжлэг авах боломжтой бүх аргыг хэрэглэх нь бүрэн нөхөн сэргээх боломжтой юм.